fbpx
Föstudagur 09.maí 2025
Pressan

Bláleita fjölskyldan vakti undrun lækna

Pressan
Mánudaginn 2. október 2023 04:05

Martin og Elizabeth Fugate með börnum sínum. Skjáskot/YouTube

Ekki missa af Helstu tíðindum dagsins í pósthólfið þitt

Lesa nánar

Frá því á nítjándu öld glímdi Fugate-fjölskyldan, sem bjó í dreifbýli í Kentucky í Bandaríkjunum, við afar sjaldgæfan blóðsjúkdóm sem gerði að verkum að húð þeirra varð blá. Þessi óvenjulegi sjúkdómur herjaði á fjölskylduna kynslóðum saman vegna mikillar innræktunar hennar.

Þetta hófst allt með manni að nafni Martin Fugate sem flutti til Bandaríkjanna frá Frakklandi í kringum 1820. Hann var í leit að nýju lífi og settist að í Troublesome Creek í Kentucky. Talið er að hann hafi fæðst með bláa húð og hafi verið yfirgefin af foreldrum sínum sem voru skelfingu lostin vegna húðlitarins.

Læknar gátu ekki komist að niðurstöðu um af hverju húðin væri blá og það var ekki fyrr en sérfræðingur í blóðmeinafræði skoðaði málið árið 1960 sem orsökin fannst. Hún var offramleiðsla á methemóglóbíni sem er blóðrauði. Þetta veldur því að mjög dökkt, bláleitt blóð streymir um æðarnar og sést það í gegnum húðina.

Martin kynntist konu, Elizabeth Smit, í Kentucky sem, svo ótrúlegt sem það nú hljómar, var með sama genið og hann, genið sem veldur þessum sjaldgæfa sjúkdómi. Þau eignuðust sjö börn og að sögn voru fjögur þeirra blá.

En Troublesome Creek var mjög lítið þorp, engir vegir lágu þangað og aðeins fjórar aðrar fjölskyldur bjuggu þar, Combs, Richies, Smiths og Stacys. Þetta þýddi að áratugum saman átti mikil innræktun sér stað og því hélt methemóglóbín genið velli og blá börn héldu áfram að fæðast.

Einn úr Fugate-fjölskyldunni. Skjáskot/YouTube

 

 

 

 

 

Eitt barna Martin og Elizabeth, Zacharia, kvæntist frænku sinni og annar sonur þeirra kvæntist náskyldri frænku.  Ein kona, Luna Fugate, var sögð vera „alblá“ með varir eins „dökkar og marblettur“. Hún giftist John Stacey síðla á nítjándu öld og eignuðust þau 13 börn. Sem betur fer voru börnin öll heilbrigð að öðru leyti en að þau voru blá. Þetta var vel sloppið því sjúkdómurinn getur valdið þroskatruflunum og flogaveiki.

Það var blóðmeinafræðingurinn Madison Cawein sem leysti málið og fann út hvað hrjáði fólkið. Hann fann tvo sjúklinga, með bláa húð, á læknastofu einni í Kentucky og leiddu rannsóknir hans í ljós að það var offramleiðsla á methemóglóbíni sem gerði að verkum að húðin varð blá. Hann ráðlagði fólkinu að taka töflur daglega til að halda bláa litnum niðri.

Sjúkdómurinn komst svo í sviðsljósið 1975 þegar Benjamin Stacy fæddist með húð eins „bláa og Lake Louis“ eins og ABC News sagði á þeim tíma. Hann var fluttur í skyndingu á háskólasjúkrahúsið í Kentucky til að gangast undir blóðskipti. Þegar amma hans sagði að hann líktist Fugates frá Troublesome Creek var hætt við blóðskiptin. Í ljós kom að langalangamma hans var Luna Fugate sem er lýst sem „bláustu“ konunni sem nokkru sinni hefur sést.

Hér sést munurinn á venjulegu litarhafti hvítrar manneskju og manneskju úr Fugate-fjölskyldunni. Skjáskot/YouTube

 

 

 

 

 

Hazel Fugate, staðfesti fyrr á árinu í samtali við Daily Mail, að sjúkdómurinn sé enn til. Eiginmaður hennar, hinn 69 ára Gary, þjáist af honum en hann er afkomandi Martin. Sjúkdómurinn er ekki eins slæmur hjá honum og hjá forfeðrum hans að sögn Hazel sem sagði að þegar það er dimmt „sé húðlitur hans eins og blá fjólublár“ og hafi orðið meira áberandi með aldrinum.

Sonur þeirra var einnig með sjúkdóminn við fæðingu en hann hvarf með árunum og var algjörlega horfinn þegar hann varð 5 ára. Dóttir þeirra var einnig með hann en aðeins í nokkra mánuði eftir fæðingu.

Athugasemdir eru á ábyrgð þeirra sem þær skrá. DV áskilur sér þó rétt til að eyða ummælum sem metin verða sem ærumeiðandi eða ósæmileg. Smelltu hér til að tilkynna óviðeigandi athugasemdir.

Fleiri fréttir

Mest lesið

Nýlegt

Pressan
Í gær

Tvöfalt líf lyfjafræðingsins: Afhjúpa manninn á bak við eina alræmdustu vefsíðu heims

Tvöfalt líf lyfjafræðingsins: Afhjúpa manninn á bak við eina alræmdustu vefsíðu heims
Pressan
Í gær

Hann var myrtur árið 2021: Á mánudag ávarpaði hann morðingja sinn

Hann var myrtur árið 2021: Á mánudag ávarpaði hann morðingja sinn
Pressan
Fyrir 2 dögum

Myndband varpar ljósi á hrikalegt slys áhorfandans

Myndband varpar ljósi á hrikalegt slys áhorfandans
Pressan
Fyrir 2 dögum

Sala á „gullvegabréfum“ dæmd ólögleg

Sala á „gullvegabréfum“ dæmd ólögleg
Pressan
Fyrir 2 dögum

Sannleikanum verður hver sárreiðastur – MAGA-liðar fokillir út í gervigreindina sem neitar að taka undir með þeim

Sannleikanum verður hver sárreiðastur – MAGA-liðar fokillir út í gervigreindina sem neitar að taka undir með þeim
Pressan
Fyrir 2 dögum

Konan sem rændi Elizabeth Smart aftur handtekin

Konan sem rændi Elizabeth Smart aftur handtekin
Pressan
Fyrir 3 dögum

Lést þegar sprengja sprakk í höndum hennar

Lést þegar sprengja sprakk í höndum hennar
Pressan
Fyrir 3 dögum

Segja þessa tillögu Trump þá heimskulegustu til þessa

Segja þessa tillögu Trump þá heimskulegustu til þessa